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自序
最早知道崔主任是今年四月份，彭病友说要去浙江人民医院去做微创手术，当时我是不以为然的，甚至有点惊讶，为什么要去浙江？是因为近吗？接着杨病友给我发了一个视频，是崔主任介绍微创治疗梗阻性肥厚型心肌病的访谈节目。我这个人是喜欢研究的，不会概念化的去肯定或否定一个事物，于是静心认真看了一遍。 崔主任的这个手术是四公分的小切口，而且也做的是梅奥诊所推荐的扩大Morrow手术，这个打动了我。我和杨病友要到了崔主任的微信，自我介绍后，我们聊了起来。 在聊天过程中，我感觉崔主任的手术方法的入路很独特，且是他自己首创的方法。崔主任是加拿大阿尔伯塔大学心脏中心临床进修回国，同时经常研究梅奥，克利夫兰医院医生的手术视频讲座，前沿论文，著作。我知道这些医院都是治疗肥厚心肌病的最权威的地方。崔主任爱学习，而且学习的是“真经”，在这些真经的基础上，结合自己的微创经验创新的“无可见疤痕右腋下单孔治疗肥梗Morrow术”。让我越来越觉得这位医生是专注学术的。
我经常和崔主任聊天，后来逐渐了解了他的一些思想，我说到崔主任将来会成为大师时，他说到不考虑出名，先认真做好每一台手术，完成一个外科医生的使命时，我对这位医生更加敬佩了，病人交到这样医生的手上，是踏实的。 在其他病友的建议下，崔主任建了一个群，现在已有170多人，都是逐渐被各个认可的病友拉进群的，没有分享过二维码，没推广过，崔主任也说过，看病虽救死扶伤，但不能太强求，一切随缘。这个群里吸引病友的主要原因是，崔主任会把每一台肥梗心肌病手术的过程直播到群中，把术前术后的心电数据，彩超，都发到群里，能做到这样的医生不多。 我目前在参加461的试药，没不良反应，效果挺好，这也是治疗肥心病的一个好方法，期待新药的早日上市，进入医保。可假如太遗憾，试完药，我买不起药继续吃，可能手术还是最终的解决办法。 科学是进步的，我的思想也会进步，我的观点与以前不同了，也许以后还会有更好的观点更新，但是目前，我比较信赖崔主任团队。当然一定还有许多为我们这个病专心研究，认真诊疗优秀的医生们，只是我没太多了解到。同时我也在自己翻看《肥厚心肌病》，这本书让我学习了很多，结合我学习的内容，又和崔主任学习，在向王怡璐医生求诊中也学习了很多，我写了一篇文章，旨在把我的粗浅的经验介绍给大家，如果能让大家在求诊过程中，少绕一点弯路，少受一点痛苦，起一丁点作用，也很高兴了。由于我只是个病友，所写内容难免有不专业的地方，所以不推荐，只做分享，恳请病友冷静看待，也请专业医生指导。
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正文
得了大病怎么找医院
人吃五谷杂粮不可能永葆健康，得了重病怎么办？一般人会出现两个极端的思路：
一是不管他，认为没那么严重，应该死不了，置之不理或随便找个医生看看得了，这样想的病人心态很好，但盲目的自信不重视可能会延误病情，影响后期治疗。
二是特别重视，去大医院挂最好的医生。他们认为大医院的硬件条件好，医生职称高，见过的病人多，经验丰富。但这个思路也不完全对，认为最好的医生一定在排名第一的医院，排名靠后的医院一定没有治这个病的好医生，这显然是一种偏见。
看大病要找三甲医院这是底线，找主任医师也对的，但找哪个三甲医院的哪个主任？如何选择病症适合的治疗手段，可以从以下四个方面综合评价：
- 医生的毕业院校和培训背景
- 医生对病人的态度
- 整体医疗环境和团队
- 阅读专业机构的医疗科普,不因不实信息和广告而做出错误判断
大家感兴趣可以延申阅读一下知乎这篇文章《怎样靠谱地选择医生？》,接下来向大家介绍一下我近些年来总结的肥厚性梗阻型心肌病的就医心得。
什么是肥厚性梗阻型心肌病
肥厚型梗阻性心肌病简单来讲就是心肌肥厚了，会出现梗阻，所以血液从心脏泵出不去了。在治疗时，病友们也会问：你多厚？你吃药薄了吗？医生说压差够50mmHg的话就一定要削薄或者切薄了它吗？我不认为仅依靠厚度去判断是否要外科手术干预，因为有许多室间隔不太厚的病友也会出现非常严重的梗阻，还有许多心肌严重肥厚的病友但没有出现梗阻，有人梗阻严重但表现出的症状不重，有人不梗阻但是并发症很多。这也正是肥厚性梗阻型心肌病的异质性，只有充分理解肥厚性梗阻型心肌病治疗手段的多样性，丰富性，才能找到适合自己的治疗方案。首先，推荐大家看一下浙江省人民医院的崔勇教授《微创切除“堵心肉”肥厚型心肌病经腋下胸腔镜Morrow手术》讲座中，系统解释了肥厚、梗阻和心肌病三个不同的概念：
肥厚是指室间隔或游离壁肥厚了，但肥厚不一定梗阻，也就是说许多病友很肥厚了，但不梗阻或激发后压差不够50mmHg，没有严重的症状，目前不推荐做有创的手术类的治疗（包括各种消融术）。
梗阻是心室腔的血液在从主动脉瓣流向身体时，由于瓣下狭窄所造成了收缩期流出道和身体动脉的压力差，在大多数病人中，这个压力差是由于二尖瓣前瓣与肥厚的室间隔基底部之间的空间（流出道）变小引起的。造成这个现象的原因有很多种：室间隔肥厚导致的左心室流出道狭窄，二尖瓣装置前向移位，二尖瓣收缩期前向移动，二尖瓣和主动脉瓣之间的夹角太小、距离过短，二尖瓣叶冗长，异常移位或异常乳头肌附着，乳头肌异常肥厚，室间隔和二尖瓣多余腱索（假腱索），乳头肌和二尖瓣之间多余的腱索（次级腱索）等原因。
在克利夫兰医院1500多例肥厚性梗阻型心肌病的统计中，约有38%的患者通过单纯切除肥厚的室间隔解除了梗阻，剩下60%的病人属于复杂的肥厚性梗阻型心肌病HOCM（hypertrophic obstructive cardiomyopathy)，他们除了需要切除肥厚的室间隔之外，还要对后面提到的那些假乳头肌进行切除，对假腱索，次级腱索松解，对冗长的二尖瓣折叠或修复，对过度活动的乳头肌进行重定位等。有2%的病人只需要干预这些结构异常，而不需要切除室间隔肥厚就可以达到解除梗阻的目的。有学者把这种切除肥厚肌肉（R），折叠二尖瓣（P），松解心室异常结构（R）三位一体的手术称为RPR (Resection-plication-release)。
心肌病的分类也很多，肥厚性心肌病是指由于心肌肥大、排列紊乱、胶原骨架无序排列、心肌间质出现纤维化，继而引起心室舒张功能的障碍，最终导致心律失常的概率增加。虽然肥厚是根本原因，但是除了可以做有创治疗，还需对心肌病做针对药物治疗。
综上，符合条件的肥厚性梗阻型心肌病的患者手术干预治疗是有意义的，符合条件是指：
1. 严重的呼吸困难或胸痛（纽约心脏学分会分类中的3-4级程度），或偶尔出现晕厥或几近晕厥，尽管采用了最佳药物治疗仍然影响日常生活质量。
2. 压差大于50mmHg，合并室间隔肥厚以及收缩期二尖瓣收缩期前移（SAM）的患者。
而对于负荷压差不够50 mmHg的患者目前一般不建议手术介入治疗，因为手术的主要目的是缓解药物反应不佳的患者的左室流出道梗阻，降低压差，解除由梗阻引起的相关症状。但随着对医学的不断探索，美国梅奥诊所等少数单位，也有针对非梗阻小心室症状非常严重的心衰晚期患者从心尖入路进行心室扩大手术，来提高舒张末期的左室血容量，改善患者生存质量的案例，并取得很好的效果。
治疗肥厚性梗阻型心肌病的金标准
在治疗肥厚性梗阻型心肌病方面，美国梅奥诊所和美国克林夫兰医院的治疗水平处于世界领先地位，截止目前这两所医院的教科书指南中仍然明确写明:“开胸的扩大Morrow手术是治疗肥厚性梗阻型心肌病的金标准”，理由是：外科Morrow手术以及后来的Messmer改良扩大手术有60多年的经验数据支持，手术解决梗阻的效果彻底，在经验丰富的医疗中心由经验丰富的心脏外科医生实施手术，死亡率最低，手术远期生存率接近正常人。
“经验丰富的术者”的定义是积累进行过至少20例该手术的独立操作者，或者专注于肥厚型心肌病累计治疗过至少50例该类患者的独立操作者。著名的医生有：
- 外科手术的鼻祖Andrew Glenn Morrow（已故）
- 改良扩大Morrow手术的Sir.Magdi Yacoub等
- 发明了双入路的梅奥的Hartzell V.Schaff，他还会在手术中直接测量压差
- 提出了RPR技术的Daniel Swistel
- 机器人方法的Slone Guy
- 使用胸腔镜手术的比利时医生Hugo Vanermen
需要再次强调一点的是经典Morrow手术和扩大Morrow手术：
经典的Morrow手术是经主动脉切口入路在室间隔肥厚梗阻的位置开一个槽解除部分梗阻，后来发现这远远是不够的。
扩大的Morrow手术也是经主动脉切口入路进一步把切除，修整范围扩大，包括对二尖瓣的处理，乳头肌变薄或重塑，分开异常的侧向附着物等等。这样做会更彻底的缓解梗阻，适用更多的患者。
主动脉切口这个入路是很安全，成熟的方法。我们了解到所有主动脉瓣换瓣的手术都是这样做的（每年全国几万例）。远期没有任何不利影响。美国梅奥，克利夫兰，中国阜外的教授做的扩大Morrow手术都是经这个入路。
随着医疗技术的发展，创伤小，恢复快的微创手术在各学科中正在逐步取代传统外科手术，心脏微创手术也在蓬勃发展，这是患者的需求，也是科学的进步。既要创伤小，恢复快，费用少，达到安全有效的微创手术，又能达到金标准的治疗效果，无疑是患者最好的选择。
在开胸手术进步到微创过程中，浙江省人民医院的崔勇教授最早尝试过经二尖瓣切口进行切除手术，把患者的二尖瓣前叶剪开，手术后缝合，或者打一个补片后缝合。但后来发现这样做会造成远期二尖瓣撕裂或补片钙化的问题，得不偿失。因为微创的两个要点：一是能达到金标准的目标，二是真正的微创，也就是说从心脏结构上对正常结构损伤最小，从皮肤骨骼上创伤尽可能最小。后来抛弃了这样损伤二尖瓣的做法，尝试通过主动脉入路复刻扩大的Morrow手术，获得了成功，实现了真正意义上的微创左心室流出道疏通手术（包含切除肥厚的室间隔肌肉，同期处理异常的二尖瓣和左心室其他不正常结构）。
经主动脉入路切除解除梗阻是治疗肥梗的金标准（扩大Morrow手术），而通过腋下微创经主动脉手术治疗肥厚性梗阻型心肌病（无可见疤痕方式）是目前为止最适应微创时代的金标准。
这个手术方法两方面的优点：
1. 它复刻外科手术从主动脉入路对心室进行室间隔减容，乳头肌松解重定位，二尖瓣折叠（RPR）手术。
2. 它把创伤降到了目前世界领先的最小水平：开口在右腋下4公分，不伤二尖瓣，单孔，不锯肋骨，不撑肋骨。（如果需要同时做室壁瘤会在左乳下在开一个5公分小孔）
但这个手术也存在一点局限性：心尖肥厚（不是中部梗阻靠心尖部）的案例不是最优的选择，所以微创目前不太适用，仍然建议采用开胸手术。目前崔勇主任团队经主动脉实施扩大Morrow手术已经完成50余例，且手术全部成功，其中主动脉瓣口直径最小的案例是16毫米。手术创伤小，恢复快，梗阻解除确切，一般术后5-7天出院，伤口隐蔽美观，不需拆线。
手术中的关键要素
二尖瓣的异常在肥梗外科手术中非常重要，很多患者室间隔肥厚不严重（小于15mm），但梗阻严重，这往往是由二尖瓣瓣叶，或者连接瓣叶的乳头肌异常照成的。这种类型的梗阻甚至可以与任何室间隔肥厚无关，而仅仅是二尖瓣前叶或后叶松弛冗长，所以关注二尖瓣问题是很有意义的。同时要清楚如果没有明显的瓣膜本身病变是不需要进行二尖瓣置换或放置成型环的，不应为了减轻左心室流出道梗阻而进行过于复杂的二尖瓣干预，尤其是二尖瓣置换，此方法不能作为治疗HOCM的常规手术之一，因为人工瓣膜本身的缺点产生的风险是难以避免的。
一般室间隔切除的下限是17毫米，也就是说17毫米以下的室间隔是不宜操作的，容易造成穿孔形成出血的风险，有些单位会让这些小于17毫米但是压差很大的病友回家观察或者针对性的治疗并发症，其实这种情况完全可以彩超检查是否有二尖瓣或左室结构异常，很多病人能通过RPR结合手术治疗，以免延误病情。
左心室内部的结构异常包括粗大的假乳头肌、二尖瓣结构与室间隔或心室壁的异常连接，心尖-基底部肌束等，手术以前通过彩超或磁共振观察异常的位置，情况，数量，在术中逐一找到这些造成梗阻的病灶，解除它们，才能不遗漏每一个梗阻因素。
彩超医生是非常重要的，是手术医生的眼睛，因为手术的空间狭小，时间紧迫，在术前对每一个异常结构一一找到，辨别，确定方案，在术中才能心中有数，有的放矢的解决每一个问题。所以彩超医生的专业水平非常重要，他与外科医生的区别只是不会动手，其他都应有同样的知识和技能。
如果把心脏想像成是一个尖尖的桃子，桃子的尖在左乳下，桃子的蒂在右乳的旁边，在桃子的里面我们把肥厚的部位想象成一堵墙，它在我们的身体中是一个倾斜的状态，手术需要从桃子蒂的位子进刀去切除里面肥厚了的墙，所以从右腋下入路去切是最理想的角度，反而从正中开胸需要拐一个弯进去，许多中部梗阻如果不进行双入路开刀经常会切不尽，残留梗阻。有的粗大乳头肌需要削薄，经腋下微创也能获得比开胸手术更清楚的视野。
手术的主要目的是解除梗阻，那么梗阻解除到什么程度了？效果的检测就尤为重要。在手术结束前，浙江省人民医院崔勇教授的团队引用了美国梅奥诊所的方法，把测压导管放到左心室中，在心脏跳起来后监护仪会读出心室的压力，同时在手臂上检测外周动脉压力，这时对两个数据进行对比。这个测量方法是对手术效果最精准的评估手段，压差越小证明效果越满意。同时为了模拟在运动状态下病人的负荷压差，医生们还会引用RPR技术中的药物激发试验，这个试验是安全的，将病人的心率激发到100次以上这时再测压差是否达到满意效果，以保证病人在运动状态下也没有梗阻的远期效果，以保证手术的真正意义上的成功。
超快通道麻醉是一个先进的技术理念，它是心脏手术结束后在1小时内清醒拔除气管导管，在手术室就可以和家属打电话报平安，它的优点除了简化护理，节省费用，减轻病人不适感，给病人精神和心理上的安慰和鼓励外，更重要的是减少或避免留置气管插管和机械呼吸所引起的损伤及肺部的并发症，也大大降低了麻醉的风险。
现代的体外循环技术成熟，风险极低。体外循环相关风险，麻醉风险、手术风险、术后恢复、康复风险等都包括在心脏外科中。心脏停跳更能够仔细观察到心脏中假腱索、假乳头肌等这些细微的问题并处理好，所以心脏停跳治疗肥心病是有积极意义的。迄今为止，国际上肥厚梗阻心肌病治疗中被称为金标准的外科手术正是在体外循环下进行，才取得了最能经受住现实检验的良好疗效。
手术的时机
许多病友治疗心态比较积极，特别愿意手术，许多病友比较恐惧，拖延逃避，其实都是有道理的，我们需要科学认识这个问题。
《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》上提示若同时具备以下情况，有明确的肥厚型心肌病的症状，且经过最大耐受量的药物治疗难以缓解，休息或运动后超声心动图检查左心室流出道收缩期峰值压差≥50mmHg可以考虑接受外科室间隔心肌切除术治疗，如果没有达到这些情况一般不建议手术治疗。
达到指南建议的手术指证后除了尝试有效的新药物治疗，一般要积极进行有创治疗。由于梗阻挡住了在舒张期血液从心室流向主动脉，同时心肌肥厚导致代谢率增加，耗氧量增加，梗阻也导致心腔内压力增高，加剧了代谢要求。心脏松弛功能受损也导致氧耗量增加。舒张期心肌不协调增加了左心室舒张末压力，对冠状动脉压力阶差产生负性影响，加重缺血，心肌纤维化也随着心肌缺血而增加，构成了心脏骤停乃至猝死的始动因素。所以改善血流灌注缺损，改善室内高压对心肌微血管的压迫，增加冠状动脉血流，减少心肌耗氧量和心肌负担来减轻心肌缺血尤为迫切。通过切除肥厚部位，修整二尖瓣，解除心室所有导致梗阻的异常结构，最终疏通流出道，改善缺血，预防猝死，延缓进行性心力衰竭，提高生存质量是治疗的主要意义，室间隔减容是非常直接有效的方法。
美国一些医院的公开数据：
- 静息 LVOT 压差>30mmHg导致心力衰竭、脑卒中或死亡的风险增加 4倍。
- 接受了心肌切除术的患者的全因死亡率和 HCM 相关的死亡风险要低得多。
- 手术后长达15年随访数据显示了良好的存活率，当年龄和性别匹配时，患者与普通人群的生存率相当。
- 心肌切除术后适当的ICD放电发生率为每年 0.24%，而非手术组为每年 4.5%(P=0.004)。
手术风险及并发症
虽然，在成熟的肥心病治疗单位、由富有经验的外科医生做手术，严重的并发症已经低于2%，死亡率已经降到百分之零点几，但是由于疾病本身的原因，一些并发症还是有一定发生率的，比如术后阵发性房颤，传导阻滞，或术前完全右束支阻滞导致的永久起搏器植入，心包积液，脑栓塞等。避免这些并发症的措施包括在疾病早期进行治疗，选择有经验的心脏中心和主刀医生，和避免接受不恰当的初始有创治疗（会导致多次手术伤害）等。
其他术式
酒精消融有自己的优点和适应症，但依据2011年美国肥心病指南以下情况不应实施：对于有需要进行冠状动脉移植，或二尖瓣需要修复的二尖瓣腱索断裂的肥厚型心肌病患者要进行心肌切除外科手术，而不应行酒精消融术。小于21岁的患者不应实施酒精消融术，不赞成小于40岁的患者能实施心肌切除术而实施酒精消融术。因为酒精消融手术导致右束支传导阻滞的风险较高，而一旦接受过酒精消融治疗、但梗阻却没有解除（已发生右束支阻滞），这部分病人可能还需要再做外科手术，但外科术后安装起搏器的几率要比直接接受外科手术高10余倍。
浙江人民医院大血管外科的团队
外科学博士学位，2010年至2012年赴加拿大阿尔伯塔大学心脏中心进行高级临床进修，期间独立承担国外教学医院门诊、值班、手术、监护、围术期管理等所有临床环节，在加拿大主刀300余例心脏手术，并经考核合格获颁北美大学认证的成人、小儿二项心脏外科clinical fellowship结业证书。加拿大心外科医师学会会员、加拿大心血管病学会会员和加拿大重症监护学会会员。
医学博士，副主任医师，硕士研究生导师
美国梅奥诊所(Mayo Clinic)心血管中心访问学者（三年）
美国心脏病学会(AHA)会员
美国超声心动图学会(ASE)会员
欧洲心血管病学会(ESC)会员
中华医学会麻醉学分会器官移植学组委员
中国心胸血管麻醉学会血液管理分会委员
中国心胸血管麻醉学会麻醉学分会委员
浙江省麻醉医师协会教育工作委员会副组长
拥有200多例超快通道麻醉1小时内清醒拔除气管导管经验
拥有国内心脏微创手术后即刻清醒拔管的最多案例经验
荣誉
崔勇医生在微创心脏外科领域具有很深的造诣，在国内最早提出“经右腋下无可见疤痕单孔微创方式进行心脏大血管手术“的理念，目前已经成功完成该类手术1000余例，涵盖的术种包括心脏多个瓣膜手术，升主动脉置换手术、主动脉根部拓宽手术、房颤全迷宫手术以及肥厚梗阻心肌病手术等，在国内是能够用微创方式治疗心脏疾病种类最多、手术难度最高、效果最好的术者之一。近年来应邀在国内多种学术活动上介绍微创手术的经验，在业界享有较高声誉。
崔勇团队在心脏外科行业内最先应用经右侧腋下微创途径、经主动脉瓣治疗肥厚性梗阻型心肌病，其研究成果以论文的形式《MinimallyInvasiveRightInfra-axillaryThoracotomy forTransaorticSeptalMyectomy》发表在医学专业杂志Journal Of Cardiac Surgery上，并被SCI收录。
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后记
浙江省人民医院 崔勇
医生是为患者服务的，一方面要向大师学，一方面要深入患者，但自己待在医院里了解的病例，得到的信息毕竟有限。偶然遇到张先生，一方面他是一名肥厚心肌病患者，这几年来加入了许多心肌病患者的群，全国各地许多心肌病患者，大家共同研究得病的情况和治病的经验，另一方面他还结识了许多医生，向医生求诊的过程中也学习了不同医生的观点，这对于一个医生来说是个非常难得的研究素材。于是我们就结上了朋友共同探讨心肌病的各种症状和诊治方法，这对医患双方都是有益的。 感谢张先生写了这篇文章，分享了我单位的诊治方法，我倍感责任重大，说实际的，在整个肥梗治疗上，包括儿童肥梗治疗，非梗小心室的治疗，基因遗传方面的深入探索，我需要学习的还很多，必须更加加倍努力向国内外大师学习。文章写得很好，在专业方面我做了一些修改，希望能给大家以帮助。 |
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发表于 2022-9-20 11:05:34