小儿癫痫神经外科的热点

王方均

癫痫是小儿神经系统最常见的疾病之一。儿童癫痫发病率高于成人，我国查询人群癫痫的发病率为35/10万/年，儿童癫痫的发病率为151/10万/年。由于小儿处于生长发育阶段，其癫痫在病因、临床体现、诊断、医治、预后等方面与成人有所不同。


　　一、小儿癫痫的起病年纪特色：
　　癫痫的起病与年纪有密切关系，大都癫痫综合征是年纪依赖性的。婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期。1岁以内起病者占小儿癫痫总数的29.0％,7岁以内起病者占总数的82.2％，阐明小儿癫痫大大都发生于学龄前期。即使是成人癫痫，起病年纪在15岁以下者也接近50％。
　　二、小儿癫痫的病因特色：
　　儿童不同年纪阶段引起癫痫的首要病因有所不同。了解小儿癫痫的病因及年纪分布特色对癫痫的诊断及防治有指导意义。关于围产期、新生儿期、婴幼儿期的脑发育、遗传、代谢、助产技术等问题有必要给予满足的注重。依据儿童期癫痫的起病年纪考虑病因如下：
　　（一）新生儿期开端的癫痫
　　1、产伤、缺氧、颅内出血。
　　2、先天性脑发育变形：半侧巨脑、局灶性皮质发育不良、脑裂变形、灰质异位、滑脑变形、多小脑回变形等。
　　3、先天性代谢反常：高甘氨酸血症、高氨血症、有机酸血症、半乳糖血症等
　　（二）2-6个月开端的癫痫
　　1、先天性代谢反常：苯丙酮尿症、有机酸血症等。
　　2、产伤
　　3、先天性脑发育变形
　　4、脑变性病
　　（三）7个月至3岁之间开端的癫痫
　　1、颅内感染
　　2、先天性脑发育变形、先天性代谢反常
　　3、脑变性病
　　4、产伤
　　5、特发性癫痫
　　（四）3岁以上至学龄期开端的癫痫
　　1、特发性癫痫
　　2、颅内感染
　　3、脑肿瘤
　　4、脑变性病
　　三、小儿癫痫发生的特色：
　　年纪或脑的成熟程度不仅影响发生的易感性，也影响发生的类型。某些癫痫发生类型和年纪发育有密切关系，特别是新生儿和婴幼儿期的发生常具有明显的年纪特征：
　　1、新生儿发生体现特别，有其特有的发生形式分类；
　　2、新生儿和小婴儿没有典型失神发生，全面强直-阵挛发生罕见；
　　3、痉挛发生首要见于2岁以内的婴幼儿；
　　4、婴幼儿缺少很好的表达才能和反响才能，部分性发生时缺少前兆和感觉性发生的主诉，意识状态有时不易判断；
　　5、有些婴幼儿的部分性发生缺少局灶性症状和体征，需依靠发生期录像EEG确定发生类型；
　　6、典型失神发生首要见于学龄前至青少年期；
　　7、光敏性反响和光敏性癫痫首要见于学龄期至青少年期。
　　四、小儿时期的癫痫综合征
　　儿童癫痫综合征较成人多见，大都癫痫综合征具有年纪依赖性起病的特色，小儿不同发育时期常见的的癫痫综合征如下：
　　（一）新生儿及婴儿时期的癫痫综合征
　　1、大田原综合征
　　2、前期肌阵挛性脑病
　　3、婴儿痉挛
　　4、婴儿良性肌阵挛癫痫
　　5、Dravet综合征
　　6、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征
　　（二）幼儿及儿童时期的癫痫综合征
　　1、Lennox-Gastaut综合征
　　2、Doose综合征
　　3、Landau-Kleffner综合征
　　4、伴慢波睡觉期持续棘慢波的癫痫
　　5、良性癫痫伴中心颞区棘波
　　6、早发性儿童良性枕叶癫痫
　　7、晚发性儿童枕叶癫痫
　　8、儿童失神癫痫
　　9、肌阵挛失神癫痫
　　10、Rasmussen 综合征
　　（三）青少年时期的癫痫综合征
　　1、少年失神癫痫
　　2、少年肌阵挛癫痫
　　3、仅有全面强直阵挛发生的癫痫
　　五、小儿癫痫医治特色：
      儿童选用抗癫痫药医治的原则与成人基本相同，但要留意以下特色：
　　1、儿童期生长发育快，在规范体重范围内应按公斤体重计算每日给药量，关于体重高于或低于规范体重的儿童，应参照规范体重给药，并结合临床疗效和血药浓度调整给药剂量；
　　1、新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功用发育没有完全成熟，对药物的代谢和分泌才能差，药物在体内半衰期长，容易积蓄中毒；婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快，半衰期短，因此应在药物血浓度监测下依据临床疗效调整剂量；
　　2、留意监测药物不良反响，定期查肝功、血常规等，特别应留意丙戊酸在年纪小于2岁或有遗传代谢病的儿童发生肝危害的危险性增加；
　　3、儿童初次发生后是否开端抗癫痫药医治需求考虑癫痫的病因、发生类型、癫痫综合征等。如儿童良性癫痫伴中心颞区棘波，间隔时间很长的复发，也不一定急于用抗癫痫药医治。但如导致癫痫发生的病因持续存在，初次发生后即应给予AEDs医治。
　　4、儿童正处于生长发育和学习的重要阶段，在选择抗癫痫药时，应充沛考虑到对患儿认知功用的影响，在用药过程中应留意调查，如药物对患儿认知功用发生严重影响，应权衡利弊、必要时可更换药物。
　　5、虽然在通常情况下，癫痫发生操控2～4年以及EEG恢复正常可减停AEDs，但癫痫患儿假如存在多种发生类型，特别是肌阵挛发生、失张力发生不典型失神发生者，服药时间应较长；癫痫患儿伴脑性瘫痪、智力低劣等神经系统残疾和（或）神经影像学反常体现，属于症状性癫痫，应当坚持长时间服药；某些青少年特发性癫痫需求长时间乃至毕生服药（如：少年肌阵挛癫痫）；
　　6、有些儿童期特别的癫痫性脑病（如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征等）除AEDs医治外，可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等特别医治方法；
　　小儿难治性癫痫的外科医治适应征与成人基本相同，但应留意儿童期脑发育的特色。如Rasmussen 综合征确诊后，前期考虑手术久远预后好。
　　关于癫痫患儿来说，第一次用药非常慎重，是否用药？用什么药？什么剂量？关于能否操控都尤为要害。假如听信偏方，去选择不合理的医治方式，很可能耽误了孩子的医治时机。
　　癫痫医治是很科学严肃的事情，所以总体来说，还是应该首选西药操控，而不要轻易的去相信什么民间自有大师在的谬论。